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精准施治罕见出血性疾病患者助他们重归健康生活

来源：花匠小妙招时间：2026-02-21 23:08

近日，西安市中心医院血液病院、西安市血液病研究所凭借精准诊疗，成功将两位患有“获得性血友病”的患者从致命出血危机中拉回，助他们重归健康生活。

与时间赛跑，破解出血谜题。据介绍，获得性血友病是种极其罕见的出血性疾病，发病率仅为百万分之一至二，与常见的遗传性血友病不同，它是因机体免疫系统“出错”，主动攻击自身凝血因子Ⅷ引发的。这种病最可怕的地方在于它会毫无征兆地出血，皮肤瘀斑、内脏出血的发生，严重时直接危及生命。

62岁的王女士就被这种病缠上了。她周身皮肤出现瘀斑4个月，近一周还出现了尿血的症状。在外院就诊时，关键凝血指标已测不出，转诊到西安市中心医院后检查发现，她的凝血因子Ⅷ活性仅0.9%（正常范围70%-150%），而抑制这种因子的“有害抗体”滴度高达281.6 BU/mL（≥5BU/mL即为高滴度），经过血液科团队详细查体诊断后表示，王女士属于典型的获得性血友病。

56岁的白先生也同样出现了出血的症状。他起初不在意，但渐渐地发现双下肢瘀斑严重，而后辗转三家医院就医确诊为获得性血友病，经过一段时间治疗效果不佳，出血始终止不住，凝血因子Ⅷ活性甚至不到1%，“有害抗体”滴度飙升至307.2 BU/ML。雪上加霜的是，他还查出下肢静脉血栓，出血和血栓并存，无疑给治疗增加了巨大难度。

依托医院出凝血系统疑难疾病的诊治平台，救治团队精准锁定病因，避免了罕见病因诊断延误，导致的治疗滞后的问题。精准施治，为患者筑起生命屏障。第一步先快速止血，筑牢生命安全线，防止再出血是重中之重；第二步精准清除体内的“有害抗体”，从根源上解决凝血问题；最后通过长效巩固治疗，降低复发风险。

团队分别根据两人的病情，经过评估、研判后为两位患者定制了“止血+免疫抑制”双轨治疗方案。在快速止血、清除“有害抗体”和康复间找到了最佳平衡。“这是与免疫系统的博弈，速度、精度、温度一样都不能少。”西安市中心医院血液病院一病区负责人张韵洁主任医师说道。

与此同时，血液病院护理团队考虑到患者有出血的症状，外周静脉给药也是难上加难，护理团队第一时间为患者评估后做出判断，分别为两位患者实施了深静脉置管，畅通了给药途径，保证了治疗和护理的稳步进行。

经过多周期治疗，王女士和白先生的皮肤瘀斑逐渐吸收，白先生的下肢血栓也慢慢消退，体内的“有害抗体”消失了，凝血因子Ⅷ活性恢复到了正常范围。

西安报业全媒体记者高瑞