有一种病，叫做蚕豆病——G6PD缺乏症了解一下！

很多家长觉得蚕豆有营养

也想给宝宝尝尝

但是又听说吃蚕豆会得“蚕豆病”

而且还危及生命

家长们都被吓坏了

“蚕豆病”到底是什么？

可以预防吗？

赶紧来了解一下吧

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什么是G6PD缺乏症？

G6PD缺乏症是“葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症”的简称，俗称：“蚕豆病”。

是红细胞G6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因突变，导致红细胞磷酸戊糖代谢途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽（GSH）生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

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G6PD缺乏症致病基因是如何传给后代的？

G6PD缺乏症一种X性染色体连锁不完全显性遗传性红细胞酶缺陷病。通常男性患者多于女性。男女均可患病，G6PD缺乏症父亲遗传给女儿，不遗传给儿子，G6PD缺乏症母亲遗传给半数的女儿和儿子。

男性杂合子和女性纯合子均表现为G6PD重度缺陷，女性杂合子发病与否取决于G6PD缺乏细胞数量在细胞群种所占的比例，在临床上呈不同的表现度，故称为不完全显性，即使是无症状的携带者母亲也可能生下G6PD缺乏症的患儿。

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蚕豆病有哪些临床表现？

蚕豆病具有明显的季节性，好发于儿童。

蚕豆中含有蚕豆嘧啶，蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等氧化作用物质，可使G6PD患者的红细胞还原型谷胱甘肽降低引发溶血。并非所有的G6PD缺乏患者进食蚕豆都可诱发贫血，溶血的发生与否与个体健康状况，进食蚕豆量有关，生鲜蚕豆比豆蚕制品危害大，蚕豆诱发溶血发生在24h内，且蚕豆诱发的溶血常重于药物诱发的溶血。

急性溶血时临床表现：全身不适、疲倦、乏力、厌食、恶心、呕吐、腹泻、贫血，黄疸、尿色加深；严重者可有面色苍白，血压下降，烦躁不安，神智迟钝，少尿或闭尿急性循环衰竭和肾衰竭。

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如何筛查蚕豆病？

采集出生72小时及充分哺乳6次以上的新生儿足跟血滴在直径不小于8mm的专用滤纸上，自然晾干后密封保存于2℃至8℃环境中。样本于5个工作日内送往新生儿疾病筛查中心进行检测。

筛查指标：G6PD活性，G6PD定量切割值小于或等于2.5（u/g)，为疑似阳性，对疑似阳性者将立即召回。

确诊检查：确诊需进行基因突变检测。

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如何治疗蚕豆病呢？

一般治疗

新生儿或小婴儿应充分哺乳或喂奶，注意观察面色、皮肤黄疸进展，注意观察小便、大便颜色，注意患儿体温及精神状态。

对症处理

处理贫血及高胆红素血症，如需换血治疗须注意选择G6PD活性正常者作为供血者，以免加重溶血或再次溶血，符合入院标准者需住院治疗。

祛除诱因

避免和停止使用容易诱发溶血的药物及停食蚕豆，控制感染，感染、糖尿病酮症酸中毒等易诱发。

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如何预防蚕豆病呢？

1、应注意避免进食干、鲜蚕豆或蚕豆制品，避免与蚕豆花接触。部分酱油、酱料等可能致病，食用的时候要注意看一下配料表是否添加了蚕豆。此外，母乳喂养的患有蚕豆病的婴儿也可因母亲进食蚕豆，通过乳汁诱发溶血。

2、避免接触萘及萘酚类衍生物，如樟脑、臭丸、萘啶酸、萘酚等，衣服不要存放樟木箱中。在家里，切记不可留有樟脑丸，更不可在新生儿的衣物中放有。不要使用龙胆紫(紫药水)。

3、G6PD缺乏症患者用药须谨慎：蚕豆病患儿就医时，及时主动告知医生。

4、凡接触服用蚕豆及其制品，接触相关药物，或者感染后数小时、数天内出现发热、面黄、苍白，尿呈黄褐色茶样尿等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊。

【妇幼健康科普】

内容：儿保科 任晓慧 部分图片来源网络，如有侵权请联系删除

编辑：梁焱

责审：王军 刘建华

监制：张丽霞

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