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g6pd缺乏症禁用药和食物

来源：花匠小妙招时间：2025-01-03 06:34

冷芸主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院三甲全国第68

G6PD缺乏症用药禁忌

G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏症患者的用药禁忌，与其疾病发生的原因密切相关。在用药时，应禁止使用会导致自由基生成的药物，如伯氨喹类药物，还有部分抗生素，会增加氧自由基氧化作用，导致红细胞破坏。G6PD缺乏症属于溶血性贫血，是先天遗传性疾病，G6PD酶主要存在于红细胞中，对红细胞起到保护作用，减少其被自由基氧化。当 G6PD酶缺乏，红细胞易被血液中氧自由基及外界氧化因素、药物破坏，导致患者出现溶血表现，进而出现蚕豆病。蚕豆病逝G6PD酶缺乏患者在食用蚕豆时，会增加其血管内自由基含量，导致红细胞被氧化破坏，出现溶血表现。

什么叫g6pd缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。主要由于红细胞酶的异常导致，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷。突变的基因X染色体，呈伴性不完全显性遗传，男性多于女性。包括蚕豆病以及药物诱发的溶血性疾病。溶血一般是呈自限性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要的诊断依据就是测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性，一般情况下，在溶血的高峰期以及恢复期酶的活性的可以正常，或者是接近正常，通常在急性溶血后的2-3个月后重复检查，可以比较正确地反映患者的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，没有特效的药物，治疗主要是脱离可能诱发溶血的因素，例如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸。控制感染，纠正水电解质失衡和肾功能不全，输注红细胞以及使用糖皮质激素可能改善症状。

什么是G6PD缺乏症

G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤，全称叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。如果该酶缺乏，就意味着红细胞抵抗氧化的作用会减弱，此时红细胞就会在身体里发生溶解，出现溶血性贫血。该病一般是先天性遗传性疾病，是伴X染色体不完全显性的遗传。正常人有46条染色体，X染色体和Y染色体是决定人性别的两条染色体，男性是XY，女性是XX，因为同时又是一个不完全显性的遗传，所以女性如果有一个X染色体出现基因上的缺陷，导致G6PD酶的基因的缺陷；还有一个正常染色体，这部分人一般不会出现明显的临床症状。男性如果X染色体上出现基因上缺陷，另外一条染色体是Y染色体，所以一般男性都会发病，该病应该是常见的男性多于女性。当然也不代表女性一定不发病，因为该病还是偏显性的遗传，主要是因为红细胞的抗氧化能力下降，就是基因缺陷，有G6PD酶缺乏的情况下，可能在接触很多物质时，会导致红细胞的破坏，形成溶血，最常见的就是蚕豆，临床上都可以看到部分患者吃豆瓣酱，即使是微量的蚕豆含量，也会立刻出现血尿、溶血。此外，药物因素、感染因素都可以导致G6PD酶缺乏的溶血性贫血发作。疾病如果确诊后，就要特别注意关于食物或药物等的禁忌，特别是蚕豆肯定不能接触，甚至收割蚕豆或蚕豆花开的时候都不能接触，不能到蚕豆产地。有些药物如磺胺类药物，也不能接触，一旦接触就会发生溶血。溶血阶段治疗考虑选择糖皮质激素类药物，抑制溶血发作，在非溶血发作期，就是在正常情况下没有发作溶血的时候，就会依靠患者自我保护，避免危险因素，就可以基本上与正常人没有区别。

g6pd缺乏症又叫什么

"G6PD缺乏症全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是指G6PD基因突变、G6PD活性降低，或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，为X连锁伴性不完全显性遗传病。G6PD酶的缺乏是世界上最常见的一种遗传性红细胞酶病，在我国呈现南高北低的状况。G6PD缺陷病的临床表现，可从无症状到新生儿黄疸、药物性溶血、感染造成的急性溶血病，严重则导致核黄疸，造成永久性神经损害，甚至死亡。nG6PD缺乏症临床上大部分属于单纯的缺乏，无临床表现，患者发病多在生后两周内，少数在生前及生后两周后。出生即发病者可在黄疸明显出现前，就因溶血严重出现贫血性心力衰竭，而表现为青紫的症状、血红蛋白尿、尿色变深。G6PD酶缺乏的患者新生儿期发病的常见诱因有感染、窒息、酸中毒、分娩的一些刺激，还有些药物，像磺胺类药物、解热镇痛药等，这些都是诱因，还有就是新生儿穿了含有樟脑丸存放的衣物等均可诱发。"