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西医治疗枫糖尿病的常规方法

来源：花匠小妙招时间：2025-04-30 00:03

1.无肝氨基酸输液(支链氨基酸)的混合氨基酸溶液与营养治疗静脉滴注或从鼻胃管滴入，同时从静脉输送葡萄糖(或高葡萄糖)和电解质。治疗前，儿童血浆亮氨酸水平一般大于40mg/dl。血浆亮氨酸可以通过上述治疗迅速下降。从鼻胃管滴入与静脉滴注相同。急性危象治疗的目的是改善神经系统的不良结果，其目的是：

西医治疗枫糖尿病的常规方法

①缩短精神变化的时间和严重程度；

②尽可能降低血浆亮氨酸水平。这是治疗急性危象的两个重要原则。危象缓解后，患者应长期少吃或禁食含肝氨基酸输液（支链氨基酸）的食物。如果该病妇女怀孕，血浆支链氨基酸水平可保持在100～300mmol/L正常婴儿可以分娩。从怀孕第22周开始，亮氨酸的耐受性50mg/d增加到2100mg/d。分娩后应仔细监测血液支链氨基酸水平，以降低产褥期代谢损失的风险。

2.透析治疗是通过透析去除血液中堆积的大量亮氨酸，可用于抢救危重病人。Jouvet采用三种不同的治疗方法，即静脉-静脉持续血液过滤(haemofiltration)、过滤血液透析(haemodiafiltration)血液透析。新生儿血浆中的亮氨酸分别为2186、3818和2536mmol/L1131、1275，1275和488mmol/L，儿童的神经系统状态迅速改善。当月龄分别为22、13和11时，3名儿童智商正常。儿童对这些治疗有良好的耐受性，副作用是低温和血球压积下降。